【长医医讯】脖子长出“游泳圈”？小心！这是罕见的“马德龙病”

本月初，耳鼻咽喉头颈外科团队在副主任张涛的带领下，独立完成了我院首例“马德龙综合征”项部肿物切除及周围组织瓣修复术。

老李（化名）今年68岁，4年前发现后颈开始出现软性包块，不痛不痒，却一直缓慢生长，脖子也越来越大，像在脖子上套了个“游泳圈”。随着“游泳圈”的生长，老李出现憋气的情况，转头、吞咽等日常动作也变得异常困难。经过耳鼻咽喉头颈外科的详细询问和细致查体，最终诊断老李患上的是“马德龙综合征”。

经术前充分评估，耳鼻咽喉头颈外科团队为患者制定了完善的手术方案。手术当天，张涛主任、蒋定川主治医师等联合协作，手术室所有医务人员全神贯注、小心操作。经过治疗团队长达5个多小时的精细手术剥离、肿物切除，不仅成功拿掉了李先生“游泳圈”般的项部肿物，并完成了周围组织瓣修复。术中出血不足50ml，解剖层次清楚，肿物切除彻底，患者术后恢复良好。

此例患者诊断“马德龙综合征”，既是我院首次诊断该病，也是我院完成的首例此类病种手术。术中对颈后区进行了准确精细的解剖，完好的保留了重要的神经血管功能，成功为患者解决了困扰其多年的顽疾，减轻了颈项部重量、恢复颈项部功能，患者非常满意。

马德龙综合征（Madelung's disease）是一种罕见的代谢性疾病，也称为良性对称性脂肪瘤病，全球报道仅400余例。该疾病的主要特征是颈部、肩部、背部和上肢等部位的皮下脂肪组织异常增生，形成对称性、无痛性的脂肪瘤。

马德龙综合征通常发生在中年男性身上，但也可能发生在女性身上。该疾病的病因并不清楚，目前主要存在两种观点：一种观点认为60％-90％概率与长期大量饮酒有关，而另一种观点则认为具体病因尚未明确，可能与遗传因素、基因突变等原因有关。据了解，老李嗜好喝酒已经几十年，几乎每天要喝一斤左右高度数白酒。

张涛主任介绍，患者在就诊时病情就已经较为严重，肿物达11*18cm，如不及时治疗，就会进一步发展压迫到气管或食管，导致呼吸困难或吞咽障碍，甚至危及生命。脂肪瘤不会随着降低能量摄入、减肥等方式消退，目前，手术切除是唯一的治疗方法。

总之，马德龙综合征是一种罕见的代谢性疾病，需要引起医生和患者的重视。如果您或您身边的人出现类似症状，建议及时就医并进行相关检查和诊断。